近日，医院心血管外科收治了一位特殊的心脏病患者杨涛（化名），今年29岁，身高cm，手指、脚趾细长，既往合并视网膜剥脱病史，双目视力基本丧失。入院后，根据杨涛既往病史，通过查体和辅助检查，诊断为马凡氏综合征，主动脉窦瘤并主动脉瓣关闭不全。心脏超声显示主动脉直径 已达8.3cm，同时左心室明显扩大，心脏呈球形，心脏EF值仅为27%（正常在50%以上），左心室舒张末容积（EDV）高达ml（正常值±24ml）心脏功能极差，手术难度大、风险高。如不立即执行手术，动脉瘤一旦破裂，后果不堪设想。
接诊病人后，心血管外科刘金成主任立即组织科室讨论，俞世强教授、段维勋副教授、程亮副教授参与并讨论最终制定详细的手术方案。科室ECMO团队随时待命，随时准备进行ECOM辅助治疗。手术历经6个多小时终获成功。
手术成功仅仅是 步，术后杨涛全身各系统的全面监测和护理也同样至关重要。心脏术后病人病情危重，身上带有气管插管、监护设备、动脉静脉管道、中心静脉管道等多路管道，普通病人术后都会有焦虑、抑郁等不良情绪出现。
杨涛因疾病导致双目失明，无法识别自身所处的环境，如何度过危险期成为护理首要解决的问题。在重症监护室里，护理人员制定详细护理计划，定期告知周围环境、时间、自身的各项指标，每做一项操作都耐心细致解释。与此同时，监护室外，杨涛的妻子也在焦急等候。重症监护室赵荣副主任每天都向在监护室门外守候的杨涛妻子告知恢复情况，护士长将制定的护理计划向杨涛的妻子做了详细的解释说明。经过48小时的重症监护后，杨涛终于闯过了低心排、感染等众多关卡，平稳度过危险期，回到了普通病区。
杨涛15岁时眼睛就已失明，平时，妻子就是她的双眼，转回普通病房后，虽然有妻子的陪伴，但杨涛只能用耳朵去辨识身边的一切。面对每天测血压、输液、测量体温、拍背、雾化等诸多治疗，杨涛也曾表现出烦躁、焦虑的情况，护士们洞察到他的心理变化后，更加细致入微的照顾。交接班时一个温暖的握手、换液体时一句鼓励的话语、服药时一杯温水……渐渐地，杨涛放下了戒备，打开了心扉，重新树立起信心，身体情况日渐好转。8月16日，对杨涛来说是一个重获新生的日子，复查结果令人欣慰，杨涛的心功能终于恢复到正常水平，EF值上升至45%，达到了出院标准，妻子在杨涛的脸上终于看到了久违的笑容。
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传性疾病，患者通常表现为身高明显超出常人，骨骼畸形，手指和脚趾细长，双手下垂过膝，呈蜘蛛脚样。部分患者可合并晶状体脱位或视网膜剥脱。马凡氏综合征相关的心血管疾病（心脏瓣膜异常和主动脉瘤）是导致患者死亡的重要原因，约有80%的患者患有先天性心血管畸形，尤其是如果合并胸主动脉扩张，到一定程度后会造成主动脉夹层动脉瘤的发生甚至破裂而致患者死亡，早发现、早诊断、早治疗可以显著提高马凡氏患者生存率。
医院心血医院多学科，专门面向罹患包括马凡氏综合征在内的多种遗传性主动脉疾病患者开设遗传性主动脉疾病的遗传咨询门诊，开展了包括遗传诊断、遗传咨询、遗传干预等多项业务，实现了遗传性主动脉疾病的 化治疗。
来源：空**医大学医院
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